Diet pada Talasemia

Diet pada Talasemia

Pengaturan diet talasemia diperlukan sepanjang hayat untuk pasen talasemia. Mari kita simak pada artikel ini.

Talasemia

Talasemia merupakan penyakit kelainan darah merah yang diturunkan dari kedua orangtua kepada anak dan keturunannya. Penyakit ini terjadi karena berkurangnya atau tidak terbentuknya protein pembentuk hemoglobin utama manusia. Hal ini menyebabkan eritrosit mudah pecah dan menyebabkan pasien menjadi pucat karena kekurangan darah.​1​ Pasien talasemia memerlukan tranfusi darah seumur hidup.Thalassemia International Federation (TIF) melaporkan diseluruh dunia terdaftar sekitar 200.000 pasien yang hidup dan mendapatkan terapi. Pembawa sifat talasemia di seluruh dunia diperkirakan sebanyak 1,5% atau 80-90%.​2,3​

Pada penyakit talasemia pengaturan diet yang optimal berperan sebagai modalitas dalam pengobatan jangka panjang dan untuk mencegah gangguan gizi, gangguan pertumbuhan, gangguan perkembangan, dan defisiensi imun yang mungkin berhubungan dengan malnutrisi sekunder.​4​

Kategori Talasemia

Talasemia dibagi menjadi 3 jenis berdasarkan gejalanya.​2​​5​

Talasemia mayor menyebabkan anemia hemolitik, pertumbuhan yang buruk, dan kelainan tulang selama masa bayi. Gejala dapat dimulai sejak usia 3 bulan. Dalam satu atau dua tahun pertama kehidupan dan dengan tidak adanya transfusi, seorang anak dapat menunjukkan anemia parah dan pembesaran wajah dan lainnya tulang. Anak-anak ini mungkin pucat atau sakit kuning, memiliki yang miskin nafsu makan, gagal tumbuh secara normal, dan memiliki limpa yang membesar, hati, atau hati. Insiden batu empedu sangat umum dalam populasi ini. Anak-anak yang terkena akan membutuhkan perawatan rutin transfusi darah seumur hidup

Biasanya baru terdiagnosis pada anak yang lebih besar, dan biasanya tidak membutuhkan transfusi darah rutin. Talasemia ini menyebabkan anemia hemolitik, sel eritrosit yang mudah rusak dan abnormal hemoglobin.

  • Talasemia minor/trait/pembawa sifat

Biasanya tidak bergejala, tampak normal, namun pada pemeriksaan darah dapat ditemukan kadar hemoglobin yang sedikit di bawah normal. Beberapa gejala yang dialami oleh penderita talasemia adalah sesak nafas, pucat, denyut jantung jadi cepat, pusing berputar, dan perubahan bentuk kepala.

Jika seorang talasemia mayor menikah dengan orang normal, probabilitas anaknya 100% pembawa sifat. Jika seorang talasemia minor menikah dengan orang normal, probabilitas anaknya sehat 50% dan menjadi talasemia minor 50%. Namun jika talasemia minor menikah dengan talasemia minor 25% kemungkinan anaknya akan menjadi talasemia mayor, 25% kemungkinan sehat dan 50% talasemia minor.​2​

Transfusi darah https://pixabay.com/id/photos/darah-sumbangan-menyumbang-plasma-5053770/

Penatalaksanaan Talasemia

Terapi pasien talasemia bertujuan mempertahankan hemoglobin di atas 10 g/dL. Hal ini bertujuan untuk mempunyai keuntungan klinis yang nyata, memungkinkan aktivitas yang normal dengan nyaman, mencegah ekspansi sumsum tulang dan masalah kosmetik yang berkaitan dengan perubahan tulang muka, meminimalkan dilatasi jantung dan osteoporosis.​6​

Penatalaksanaan talasemia yang dapat dilakukan antara lain:​7​

  1. Transfusi darah

Karena sel darah merah pasien cepat hancur, perlu dilakukan transfusi darah untuk menggantikan sel darah merah yang rusak. Transfusi darah dan peningkatan absorbsi zat besi mengakibatkan kelebihan zat besi dan kerusakan jaringan. Kelebihan zat besi terakumulasi, menyebabkan kerusakan hati, jantung, dan hipofisis dan kegagalan organ-organ tersebut. Komplikasi jantung yang disebabkan oleh deposisi zat besi, seperti kardiomiopati, adalah penyebab utama kematian.

2. Terapi kelasi besi

akibat transfusi darah jangka panjang akan menyebabkan kelebihan zat besi karena setiap 500 mL darah membawa kira-kira 200 mg besi ke jaringan yang tidak dapat diekskresikan yang mengakibatkan terjadi penumpukan zat besi dalam jaringan tubuh sehingga diperlukan pemberian obat pengkelasi besi untuk membuang zat besi yang menumpuk di organ-organ tubuh.

3. Pemberian asam folat

diperlukan untuk memebuhi kebutuhan pasien talasemia, khususnya pada pasien yang jarang menerima transfusi darah untuk mencegah terjadinya komplikasi.

4. Transplantasi sumsum tulang

dapat menjadi kuratif untuk beberapa anak dengan talasemia beta mayor. Darah tali pusat adalah darah yang tertinggal di pusar dan plasenta setelah lahir; sumber yang kaya sel yang berkembang biak menjadi eritrosit untuk sistem kekebalan tubuh. Transplantasi stem cell menawarkan kesempatan bagi individu dengan talasemia untuk menjalani hidup yang lebih normal.

Diet Talasemia

Pasien talasemia membutuhkan diet talasemia berupa pengaturan makronutrien dan mikronutrien. Diet tinggi protein, energi, vitamin B kompleks berkualitas tinggi (terutama asam folat dan vitamin B12), dan seng bermanfaat. Untuk mencegah kelebihan zat besi, hindari penggunaan multivitamin – suplemen mineral yang mengandung zat besi dan vitamin C dalam jumlah banyak. Berikan asupan cairan yang adekuat. Jika ada hiperglikemia dan diabetes, gunakan carbohydrate counting untuk mengontrol kadar glukosa. Mikronutrien yang dibutuhkan antara lain:​2,4,5​

Pada penderita talasemia yang tidak mendapatkan transfusi darah secara cukup terjadi peningkatan aktivitas sumsum tulang, sehingga korteks tulang menjadi tipis. Sebaliknya, pemberian transfusi berulang akan menyebabkan terjadinya hemosiderosis. Contoh makanan tinggi kalsium: keju, susu, wortel, biji-bijian dan kacang-kacangan.

  • Seng (suplementasi dosis tinggi 45 mg/hari)

Sebagian seng menggunakan transferin sebagai alat transport besi. Kekurangan seng yang berat pada penderita talasemia menyebabkan gangguan pertumbuhan, defisiensi imun, serta hambatan pada proses penyembuhan luka. Contoh makanan tinggi seng: ikan laut dan susu.

Membantu pembentukan dan pemeliharaan tulang dengan cara mengatur agar kalsium dan fosfat tersedia di dalam darah untuk diendapkan pada proses pengerasan tulang. Contoh makanan yang mengandung vitamin D: minyak ikan, kacang – kacangan, susu.

  • Vitamin E (200-400 IU/hari)

Sebagai antioksidan, sehingga dapat melindungi sel dari efek toksisitas besi. Contoh makanan yang mengandung vitamin E: kecambah, kacang-kacangan, dan gandum.

Pada pasien talasemia yang tidak mendapat transfusi secara cukup biasanya terjadi defisiensi asam folat. Contoh makanan yang mengandung asam folat: sayur berdaun hijau, kacang-kacangan.

  • Zat Besi (<10 th: maks 10 mg/hari; >10 th: maks 18 mg/hari)

Talasemia berpotensi mengalami hemosiderosis. Oleh karena itu, makanan yang kadar kandungan zat besinya tinggi harus dibatasi. Contoh makanan tinggi besi: daging merah, hati, telur, kerang.

Membantu penyerapan besi & meningkatkan kadar besi yang aktif di dalam sel. Contoh vitamin C: jeruk, tomat, nanas, pepaya, dan sayur.

Referensi

  1. 1.

    Andayani SH, Sekarwana N, Fadil R. Association between age and serum ferritin level with bone age deficit in children with thalassemia major. PI. Published online February 29, 2008:33. doi:10.14238/pi48.1.2008.33-6

  2. 2.

    Sari T. Seng dan Respon Imun pada Thalassemia. Sari Pediatri. 2016;18(2):157-163.

  3. 3.

    Taher A, Vichinsky E, Musallam K, Cappellini M, Viprakasit V, Weatherall D. Guidelines for the Management of Non Transfusion Dependent Thalassaemia (NTDT). Published online January 1, 2013. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK190453/

  4. 4.

    Arijanty L, Nasar S. Masalah Nutrisi pada Thalassemia. Sari pediatri. 2003;5(1):21-26.

  5. 5.

    Stump S. Nutrition and Diagnosis Related Care. 7th ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2012.

  6. 6.

    Behrman B, Kliegman K, Arvin A. Ilmu Kesehatan Anak Nelson. Vol 2. 15th ed. EGC; 2012.

  7. 7.

    Kumar V, Cotran R, Robbins S. Buku Ajar Patologi Robbins . Vol 2. 7th ed. EGC; 2012.